Śródmiąższowa choroba płuc

Początek śródmiąższowych chorób płuc jest zwykle stopniowy. U większości ludzi ze śródmiąższowymi chorobami płuc występuje duszność i ograniczona zdolność do wysiłku fizycznego. Do innych objawów może należeć uporczywy kaszel, który zazwyczaj jest suchy (tj. bez flegmy); w zaawansowanej postaci choroby można obserwować niebieskie lub fioletowe zabarwienie ust, dłoni i stóp (z powodu bardzo niskiego stężenia tlenu we krwi) oraz pałeczkowatość lub obrzęk palców.

Przyczyny można określić jedynie w około jednej trzeciej przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Eksperci sądzą, że to kombinacja czynników genetycznych, które sprawiają, że osoba jest podatna na daną chorobę, i środowiskowych może wyjaśnić wystąpienie pewnych stanów chorobowych, w tym sarkoidozy. Czynniki środowiskowe udało się określić u 35% osób ze śródmiąższową chorobą płuc.

Pylica rozwija się w wyniku wdychania w miejscu pracy środków wziewnych, które powodują uogólnione bliznowacenie i twardnienie (włóknienie) płuc. Klasyczne przyczyny to pył krzemowy (krzemica), pył węglowy (pylica górnicza) i azbest (azbestoza). Choroby te są obecnie rzadsze dzięki zmianie technologii przemysłowych. 

Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jeden ze środków organicznych wdychanych w dużych ilościach; do najczęstszych przyczyn należą ekspozycja na pył ze spleśniałego siana (płuco rolnika) lub gołębi albo ptaków klatkowych (płuco hodowcy ptaków). 

Pewne leki przyjmowane w leczeniu innych chorób mogą także powodować śródmiąższową chorobę płuc. Do najczęstszych należą: amiodaron (stosowany w leczeniu arytmii), bleomycyna (chemioterapeutyk), metotreksat (stosowany w leczeniu zapalenia stawów) i nitrofurantion (stosowany w leczeniu zakażeń układu moczowego). 

Śródmiąższowym chorobom płuc można zapobiegać wyłącznie, jeśli znana jest przyczyna. W takim wypadku unikanie ekspozycji na odpowiednie czynniki środowiskowe to najlepsza metoda profilaktyki.

Eksperci mają nadzieję, że w przyszłości możliwa będzie identyfikacja ludzi bardziej podatnych na wystąpienie śródmiąższowej choroby płuc, ponieważ ułatwi to ustalenie indywidualnych środków zapobiegawczych dla każdego pacjenta. 

Do podstawowych badań należą obrazowanie płuc metodą radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej (TK). Typowy obraz śródmiąższowej choroby płuc to rozsiane drobne guzki i podobny do sieci wzór lub uogólniona nieostrość. Badania TK wysokiej rozdzielczości można wykorzystać do zdefiniowania określonego typu śródmiąższowych chorób płuc, szukając typu i rozsiania cieni na obrazie płuc. 

W przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuca mogą mieć wygląd plastra miodu, co spowodowane jest rozległym zniszczeniem pęcherzyków i rozwojem małych torbielowatych przestrzeni w płucu.

Badania czynności płuc i poziomy tlenu we krwi są także ważne dla rozpoznania i monitorowania postępu śródmiąższowej choroby płuc. 

Chirurgiczna biopsja płuc, w przypadku której pobierane i badane są próbki tkanki płuc, wykonywana jest czasem w celu precyzyjnego rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc, jednakże stosowana jest rzadziej dzięki poprawie jakości skanów TK.  

W leczeniu śródmiąższowej choroby płuc stosuje się leki przeciwzapalne (np. sterydy) i leki zapobiegające bliznowaceniu. Najprawdopodobniej są one najbardziej skuteczne w przypadku sarkoidozy, zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych rzadkich śródmiąższowych chorób płuc, jednakże często mają one niewielki wpływ na inne schorzenia, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc. Na późniejszym etapie przebiegu choroby niezbędna może być terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa. Pomimo terapii niektóre postacie śródmiąższowej choroby płuc stopniowo się nasilają i konieczna może być transplantacja płuc. 

Czasy przeżycia są znacząco różne w przypadku różnych chorób. Badania wykazały, że po 5 latach od momentu postawienia diagnozy 20% ludzi z idiopatycznym włóknieniem płuc nadal żyje, podczas gdy w przypadku niektórych postaci alergicznego zapalenia płuc lub sarkoidozy jest to 80-100%. 

• Największe wartości współczynnika umieralności z powodu śródmiąższowych chorób płuc, który wynosi powyżej 2,5 na 100 000, obserwuje się w Wielkiej Brytanii, Irlandii, Skandynawii, Holandii i Hiszpanii
• Mimo iż nie są dostępne dane o kosztach związanych ze śródmiąższowymi chorobami płuc, wiele osób z tymi chorobami rezygnuje z pracy, a niektóre z nich muszą poddawać się tlenoterapii w warunkach domowych lub przeszczepowi płuc
• Współczynnik hospitalizacji z powodu śródmiąższowych chorób płuc jest najwyższy w Austrii, Danii, Norwegii, Finlandii, Polsce, Słowacji i wynosi ponad 40 na 100 000 osób

Sarkoidoza

• W Wielkiej Brytanii notuje się około 5 nowych przypadków sarkoidozy na 100 000 osób/rok
• Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych osób dorosłych obojga płci i kobiet w wieku powyżej 50 lat

Idiopatyczne włóknienie płuc

• W Wielkiej Brytanii notuje się około 15-18 nowych przypadków idiopatycznego włóknienia płuc na 100 000 osób/rok

Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 

• Choroba ta występuje częściej w specyficznych grupach ludzi, w tym u rolników i hodowców gołębi
• Wśród rolników w Szwecji notuje się około 20 przypadków tej choroby na 100 000 osób/rok

Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej

• U 20% osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów występują oznaki śródmiąższowej choroby płuc
• U 75% pacjentów z twardziną skóry czynność płuc jest nieprawidłowa

Lekopochodne choroby płuc

• Około 1-1,5% śródmiąższowych chorób płuc wywołują leki

Częstość hospitalizacji z powodu śródmiąższowej choroby płuc. Dane z World Health Organization Hospital Morbidity Database, aktualizacja z października 2011.

• Śródmiąższowe choroby płuc to rosnące obciążenie zasobów służby zdrowia – konieczna jest lepsza dostępność specjalistycznych świadczeń, aby usprawnić terapię tych chorób
• Potrzebne są badania na dużą skalę dotyczące przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, które usprawnią profilaktykę i leczenie