Śródmiąższowa choroba płuc

Śródmiąższowe choroby płuc, znane także jako rozproszone choroby miąższu płuc, wynikają z uszkodzenia komórek otaczających pęcherzyki płucne, co prowadzi do uogólnionego zapalenia i bliznowacenia oraz włóknienia płuc.
Materiał ten stanowi skróconą wersję Europejskiej Białej Księgi Płuc (European Lung White Book), którą można przeczytać w Internecie.
- Sarkoidoza PDF
-
Warunki
Istnieje ponad 300 różnych chorób, które klasyfikowane są jako śródmiąższowe choroby płuc. Większość z nich jest bardzo rzadka. Do częściej występujących śródmiąższowych chorób płuc należą:
- Sarkoidoza
- Idiopatyczne włóknienie płuc
- Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (znane także jako alergiczne zapalenie płuc)
- Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej
- Pylica
- Śródmiąższowa choroba płuc spowodowana przez pewne leki stosowane w leczeniu innych chorób
Niektóre śródmiąższowe choroby płuc, w szczególności sarkoidoza, wpływają także na inne narządy.
Badania dotyczące chorobowości śródmiąższowych chorób płuc są trudne, ponieważ nie zawsze udaje się ustalić rozpoznanie. Niektóre badania sugerują, że przypadki idiopatycznego włóknienia płuc i sarkoidozy odpowiadają łącznie za 50% wszystkich śródmiąższowych chorób płuc.
Eksperci klasyfikują śródmiąższowe choroby płuc do dwóch grup: choroby o znanej przyczynie i choroby, w przypadku których przyczyna i źródło są nieznane. -
Objawy
Początek śródmiąższowych chorób płuc jest zwykle stopniowy. U większości ludzi ze śródmiąższowymi chorobami płuc występuje duszność i ograniczona zdolność do wysiłku fizycznego. Do innych objawów może należeć uporczywy kaszel, który zazwyczaj jest suchy (tj. bez flegmy); w zaawansowanej postaci choroby można obserwować niebieskie lub fioletowe zabarwienie ust, dłoni i stóp (z powodu bardzo niskiego stężenia tlenu we krwi) oraz pałeczkowatość lub obrzęk palców.
-
Przyczyny
Przyczyny można określić jedynie w około jednej trzeciej przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Eksperci sądzą, że to kombinacja czynników genetycznych, które sprawiają, że osoba jest podatna na daną chorobę, i środowiskowych może wyjaśnić wystąpienie pewnych stanów chorobowych, w tym sarkoidozy. Czynniki środowiskowe udało się określić u 35% osób ze śródmiąższową chorobą płuc.
Pylica rozwija się w wyniku wdychania w miejscu pracy środków wziewnych, które powodują uogólnione bliznowacenie i twardnienie (włóknienie) płuc. Klasyczne przyczyny to pył krzemowy (krzemica), pył węglowy (pylica górnicza) i azbest (azbestoza). Choroby te są obecnie rzadsze dzięki zmianie technologii przemysłowych.
Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jeden ze środków organicznych wdychanych w dużych ilościach; do najczęstszych przyczyn należą ekspozycja na pył ze spleśniałego siana (płuco rolnika) lub gołębi albo ptaków klatkowych (płuco hodowcy ptaków).
Pewne leki przyjmowane w leczeniu innych chorób mogą także powodować śródmiąższową chorobę płuc. Do najczęstszych należą: amiodaron (stosowany w leczeniu arytmii), bleomycyna (chemioterapeutyk), metotreksat (stosowany w leczeniu zapalenia stawów) i nitrofurantion (stosowany w leczeniu zakażeń układu moczowego). -
Profilaktyka
Śródmiąższowym chorobom płuc można zapobiegać wyłącznie, jeśli znana jest przyczyna. W takim wypadku unikanie ekspozycji na odpowiednie czynniki środowiskowe to najlepsza metoda profilaktyki.
Eksperci mają nadzieję, że w przyszłości możliwa będzie identyfikacja ludzi bardziej podatnych na wystąpienie śródmiąższowej choroby płuc, ponieważ ułatwi to ustalenie indywidualnych środków zapobiegawczych dla każdego pacjenta. -
Diagnostyka i leczenie
Do podstawowych badań należą obrazowanie płuc metodą radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej (TK). Typowy obraz śródmiąższowej choroby płuc to rozsiane drobne guzki i podobny do sieci wzór lub uogólniona nieostrość. Badania TK wysokiej rozdzielczości można wykorzystać do zdefiniowania określonego typu śródmiąższowych chorób płuc, szukając typu i rozsiania cieni na obrazie płuc.
W przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuca mogą mieć wygląd plastra miodu, co spowodowane jest rozległym zniszczeniem pęcherzyków i rozwojem małych torbielowatych przestrzeni w płucu.
Badania czynności płuc i poziomy tlenu we krwi są także ważne dla rozpoznania i monitorowania postępu śródmiąższowej choroby płuc.
Chirurgiczna biopsja płuc, w przypadku której pobierane i badane są próbki tkanki płuc, wykonywana jest czasem w celu precyzyjnego rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc, jednakże stosowana jest rzadziej dzięki poprawie jakości skanów TK.
W leczeniu śródmiąższowej choroby płuc stosuje się leki przeciwzapalne (np. sterydy) i leki zapobiegające bliznowaceniu. Najprawdopodobniej są one najbardziej skuteczne w przypadku sarkoidozy, zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych rzadkich śródmiąższowych chorób płuc, jednakże często mają one niewielki wpływ na inne schorzenia, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc. Na późniejszym etapie przebiegu choroby niezbędna może być terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa. Pomimo terapii niektóre postacie śródmiąższowej choroby płuc stopniowo się nasilają i konieczna może być transplantacja płuc.
Czasy przeżycia są znacząco różne w przypadku różnych chorób. Badania wykazały, że po 5 latach od momentu postawienia diagnozy 20% ludzi z idiopatycznym włóknieniem płuc nadal żyje, podczas gdy w przypadku niektórych postaci alergicznego zapalenia płuc lub sarkoidozy jest to 80-100%. -
Obciążenie
- Największe wartości współczynnika umieralności z powodu śródmiąższowych chorób płuc, który wynosi powyżej 2,5 na 100 000, obserwuje się w Wielkiej Brytanii, Irlandii, Skandynawii, Holandii i Hiszpanii
- Mimo iż nie są dostępne dane o kosztach związanych ze śródmiąższowymi chorobami płuc, wiele osób z tymi chorobami rezygnuje z pracy, a niektóre z nich muszą poddawać się tlenoterapii w warunkach domowych lub przeszczepowi płuc
- Współczynnik hospitalizacji z powodu śródmiąższowych chorób płuc jest najwyższy w Austrii, Danii, Norwegii, Finlandii, Polsce, Słowacji i wynosi ponad 40 na 100 000 osób
Sarkoidoza
- W Wielkiej Brytanii notuje się około 5 nowych przypadków sarkoidozy na 100 000 osób/rok
- Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych osób dorosłych obojga płci i kobiet w wieku powyżej 50 lat
Idiopatyczne włóknienie płuc
- W Wielkiej Brytanii notuje się około 15-18 nowych przypadków idiopatycznego włóknienia płuc na 100 000 osób/rok
Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
- Choroba ta występuje częściej w specyficznych grupach ludzi, w tym u rolników i hodowców gołębi
- Wśród rolników w Szwecji notuje się około 20 przypadków tej choroby na 100 000 osób/rok
Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej
- U 20% osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów występują oznaki śródmiąższowej choroby płuc
- U 75% pacjentów z twardziną skóry czynność płuc jest nieprawidłowa
Lekopochodne choroby płuc
- Około 1-1,5% śródmiąższowych chorób płuc wywołują leki
Częstość hospitalizacji z powodu śródmiąższowej choroby płuc. Dane z World Health Organization Hospital Morbidity Database, aktualizacja z października 2011.
-
Bieżące i przyszłe potrzeby
- Śródmiąższowe choroby płuc to rosnące obciążenie zasobów służby zdrowia – konieczna jest lepsza dostępność specjalistycznych świadczeń, aby usprawnić terapię tych chorób
- Potrzebne są badania na dużą skalę dotyczące przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, które usprawnią profilaktykę i leczenie