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Malattia vascolare polmonare

Malattia vascolare polmonare

Esistono due tipologie di malattie vascolari polmonari: embolia polmonare e ipertensione polmonare.

L'embolia polmonare si verifica a causa di coaguli sanguigni che bloccano rami delle arterie polmonari presenti nei polmoni, spesso a seguito di trombosi nelle vene degli arti inferiori o altrove.

L'ipertensione polmonare è causata da un'elevata pressione sanguigna nelle arterie polmonari, che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. È in grado di danneggiare la parte destra del cuore, rendendolo incapace di far circolare efficacemente il sangue per l'organismo. Può portare a insufficienza cardiaca e può essere fatale.

 

  • Sintomatologia

    Embolia polmonare 

    I soggetti colpiti da embolia polmonare possono accusare anche nessun sintomo, oppure uno o più tra i seguenti sintomi: 

    • dispnea (respiro affannoso);
    • dolore al petto;
    • tosse;
    • dspulsione di sangue con la tosse;
    • febbre;
    • elevata frequenza cardiaca;
    • respirazione accelerata;
    • svenimento.

    Ipertensione polmonare

    Tra i sintomi dell'ipertensione polmonare si annoverano: 

    • dispnea (respiro affannoso);
    • spossatezza (affaticamento);
    • riduzione dell'abilità di svolgere attività fisica;
    • dolore al petto;
    • espulsione di sangue con la tosse;
    • raucedine (voce rauca).
  • Cause

    Embolia polmonare

    L'embolia polmonare si verifica spesso come conseguenza della presenza di un coagulo sanguigno negli arti inferiori o nel bacino. Il coagulo può distaccarsi ed essere trasportato dal sistema venoso fino alle arterie polmonari. Alcuni gruppi di persone sono maggiormente a rischio di sviluppare coaguli sanguigni. Tra questi: gli anziani, i pazienti che, a seguito di interventi medici o chirurgici, hanno dovuto passare lunghi periodi di degenza a letto, i pazienti che hanno in passato sviluppato coaguli, e i pazienti che stanno assumendo una terapia ormonale sostitutiva o terapie contraccettive per via orale. 

    Ipertensione polmonare

    Le cause dell'ipertensione polmonare possono risiedere in fattori genetici o in altre patologie coesistenti, benché in alcuni casi siano ignote (la patologia viene detta in questo caso "idiopatica").

    Sussistono varie forme di ipertensione polmonare, e ognuna comporta un trattamento a sé stante. I medici classificano la patologia in 5 gruppi principali: 

    1. ipertensione arteriosa polmonare (IAP) dovuta a molteplici cause;
    2. ipertensione polmonare dovuta a patologie del cuore sinistro;
    3. ipertensione polmonare dovuta a patologie polmonari o a mancanza di ossigeno (ipossia); 
    4. ipertensione polmonare tromboembolica cronica, caratterizzata da blocco o restringimento dei vasi sanguigni per via di coaguli;
    5. ipertensione polmonare da causa ignota o con molteplici fattori scatenanti.
  • Prevenzione

    Embolia polmonare 

    La somministrazione di farmaci di prevenzione, come l'eparina, può ridurre la possibilità di formazione di coaguli, e di conseguenza anche di emboli polmonari. Farmaci inibitori della vitamina K possono essere somministrati in seguito a embolia polmonare al fine di ridurre il rischio di coagulazione. Farmaci anticoagulanti per via orale, che potrebbero essere prescritti facilmente e che richiederebbero meno monitoraggio, sono attualmente in fase di elaborazione.  

    Ipertensione polmonare

    I pazienti con patologie polmonari a lungo termine dovrebbero essere sottoposti a ossigenoterapia al fine di prevenire l'insorgere di ipertensione polmonare. Non si è a conoscenza di alcun metodo volto alla prevenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare.

  • Diagnosi e trattamento

    Embolia polmonare 

    L'embolia polmonare è spesso difficile da diagnosticare. I medici fanno affidamento sull'identificazione di sintomi e sulla storia clinica del paziente, nonché su test di routine quali radiografia del torace o elettrocardiogramma. 

    Fra gli esami per la diagnosi di questa patologia, si ricordano l'esame del sangue per l'identificazione di d-dimero, al fine di escludere embolia polmonare, e angiografia TC, una tecnica di imaging che utilizza raggi X e risonanza magnetica.

    In situazioni d'urgenza, l'esame dell'ecocardiografia al letto del malato, che impiega ultrasuoni al fine di creare un'immagine del cuore, può assistere i medici nella diagnosi di embolia polmonare. Inoltre, gli ultrasuoni sono in grado di verificare, nelle vene di arti inferiori o bacino, la presenza di coaguli ematici, che potrebbero causare embolia polmonare. 

    Farmaci detti anticoagulanti possono essere impiegati nel trattamento di embolia polmonare, mentre ossigeno aggiuntivo può essere somministrato ai pazienti con difficoltà respiratorie. I farmaci trombolitici, in grado di dissolvere i coaguli presenti nelle arterie polmonari, sono consigliabili per i pazienti con insufficienza cardiaca cronica o ad alto rischio di embolia polmonare. Qualora tali terapie non abbiano esito positivo, si può procedere alla rimozione del coagulo per via chirurgica. 

    Ipertensione polmonare

    Una diagnosi precoce di ipertensione arteriosa polmonare (IAP) si presenta spesso difficoltosa, perché molti pazienti non presentano sintomi o presentano solo sintomi riconducibili ad un basso livello di allenamento cardiovascolare. La IAP può insorgere a qualsiasi età, benché l'età media di un paziente con IAP sia di 50 anni. I medici fanno affidamento sull'analisi della sintomatologie e di altri fattori, quali età ed eventuale presenza di altre patologie. Spesso i soggetti colpiti si rivolgono a un medico quando la patologia è ormai in fase avanzata, con segni di scompenso cardiaco destro. 

    In caso si sospetti ipertensione polmonare, si può ricorrere a due procedure al fine di giungere a una diagnosi.  La prima tecnica, nota come ecocardiogramma, si serve di onde sonore allo scopo di creare un'immagine in movimento del cuore.  La seconda, detta cateterismo cardiaco, è una procedura invasiva per cui un sottile catetere (cannula flessibile) viene introdotto all'interno della parte destra del cuore (per misurarne la capacità di pompare il sangue) e all'interno delle arterie polmonari (per misurare la pressione sanguigna). 

    I programmi di screening volti all'identificazione dei soggetti più a rischio presentano il vantaggio di offrire una diagnosi precoce. 

    Non esiste ad oggi una cura per l'ipertensione polmonare, benché farmaci base come anticoagulanti od ossigeno aggiuntivo possano essere d'aiuto. I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare possono essere trattati con terapie specifiche, tra le quali le terapie con prostacicline, con antagonisti del recettore delle endoteline o con inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5. 

    Qualora l'ipertensione polmonare sia dovuta a malattia tromboembolica cronica, è possibile procedere a endoarteriectomia polmonare, intervento in grado di curare la patologia attraverso la rimozione di coaguli e di eventuale materiale ostruente presenti nelle arterie dei polmoni.  

    Nel caso la patologia sia grave, si può ricorrere a trapianto polmonare. Se l'ipertensione polmonare è collegata a patologie cardiache o polmonari a lungo termine, è consigliabile trattare anche quelle patologie.

  • Impatto

    • In Europa, i casi di embolia polmonare vanno dai 6 ai 20 per ogni 10.000 abitanti all'anno.
    • Il 7-11% di pazienti con embolia polmonare non sopravvive.
    • In Europa, vi sono da 1,5 a 5,2 casi di ipertensione arteriosa polmonare per ogni 100.000 abitanti.
    • Un maggior numero di donne sviluppa ipertensione arteriosa polmonare rispetto agli uomini.
    • Nel caso non venga trattata con terapia specifica, l'ipertensione arteriosa polmonare presenta un tasso di sopravvivenza mediano di 2,8 anni.
    • Sebbene l'ipertensione arteriosa polmonare sia una malattia rara, l'impatto totale di tutte le tipologie di ipertensione polmonare rimane tuttora sconosciuto.
    • L'impatto dell'ipertensione polmonare è sottovalutato sia nei Paesi sviluppati che nei Paesi in via di sviluppo.

    Tasso di mortalità per malattie vascolari polmonari in Europa.  Dati ricavati dalle banche dati dell’OMS World Mortality Database ed Europe Mortality Database, aggiornate al novembre 2011.

     

  • Aree di azione

    • È necessario sviluppare metodi diagnostici più adeguati per l'embolia polmonare.
    • Una profilassi antitrombotica con eparina a basso peso molecolare riduce sensibilmente il rischio di malattie. tromboemboliche venose nei pazienti a rischio, riducendo pertanto il rischio di embolia polmonare. 
    • Una maggiore consapevolezza dell'ipertensione polmonare è essenziale al fine di giungere a una diagnosi precoce e a una migliore gestione della patologia.
    • Sono necessari ulteriori studi al fine di determinare le cause dell'ipertensione polmonare.
    • Sono necessarie nuove terapie per l'ipertensione arteriosa polmonare data l'attuale mancanza di cure.
    • Si dovrebbero migliorare i metodi di prevenzione per i pazienti a rischio di ipertensione polmonare.