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Les maladies vasculaires pulmonaires

Les maladies vasculaires pulmonaires

Il existe deux types principaux de maladies vasculaires pulmonaires : l’embolie pulmonaire et l'hypertension pulmonaire.

L'embolie pulmonaire se produit lorsque les artères du poumon sont obstruées. Ceci entraîne généralement une thrombose veineuse profonde, un caillot de sang dans les veines, qui peut se détacher,se déplacer dans le système veineux et atteindre les poumons.

L'hypertension artérielle pulmonaire est provoquée par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires, qui transportent le sang du cœur vers les poumons. Elle peut causer des lésions dans la partie droite du cœur, le rendant incapable de faire circuler le sang de façon efficace dans le corps. Elle peut conduire à une insuffisance cardiaque et être mortelle.

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ERS Ce document est une version résumée du livre « European Lung White Book » auquel vous pouvez accéder en ligne

  • Symptômes

    Embolie pulmonaire

    Les personnes atteintes d’embolie pulmonaire peuvent ne présenter aucun symptôme, ou elles peuvent avoir l'un des symptômes suivants: 

    • Essoufflement
    • Douleur thoracique
    • Toux
    • Crachats de sang
    • Fièvre
    • Pouls rapide
    • Respiration rapide
    • Évanouissement

    Hypertension pulmonaire

    Parmi les symptômes de l’hypertension pulmonaire : 

    • Essoufflement
    • Lassitude extrême (fatigue)
    • Réduction des capacités d'effort physique
    • Douleur thoracique
    • Crachats de sang
    • Enrouement
  • Causes

    Embolie pulmonaire

    L'embolie pulmonaire est généralement la conséquence d'un caillot de sang dans les jambes ou le pelvis. Ce caillot de sang peut se détacher et migrer  le long du système veineux jusqu’aux artères pulmonaires. Certains groupes d'individus présentent plus de risque d'avoir des caillots sang : les personnes âgées, les individus restant alités longtemps après une intervention chirurgicale ou pour tout autre raison médicale, les individus ayant des antécédents de caillots sanguins et ceux sous traitement hormonal de substitution et traitement contraceptif oral. 

    Hypertension pulmonaire

    Les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire varient, elles peuvent être génétiques, provenir d’autres affections existantes ou, dans certains cas, il n'existe aucune cause connue (idiopathique). 

    Il existe de nombreuses formes différentes d'hypertension pulmonaire et chacune est traitée de façon très différente. Les médecins classent la maladie en cinq groupes principaux : 

    1. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) provoquée par des causes différentes
    2. L'hypertension artérielle pulmonaire provoquée par  des maladies de la partie gauche du cœur
    3. L'hypertension artérielle pulmonaire due à des maladies pulmonaires ou à un manque d'oxygène (hypoxie)
    4. L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, où les vaisseaux sanguins sont obstrués ou rétrécis par des caillots de sang
    5. L'hypertension artérielle pulmonaire sans cause évidente ou ayant plusieurs facteurs déclenchants différents 
  • Prévention

    Embolie pulmonaire

    Des médicaments préventifs, tels que l'héparine, peuvent être prescrits pour réduire le risque de formation de caillot dans le sang et, par conséquent, l'embolie pulmonaire. Les médicaments anti-vitamine K peuvent être administrés après une embolie pulmonaire afin de réduire le risque de coagulation du sang. Des médicaments anticoagulants oraux, qui peuvent être facilement prescrits et nécessitent moins de surveillance, sont en cours d’élaboration.  

    Hypertension pulmonaire

    Les individus atteints de maladies pulmonaires de longue durée doivent être traités par oxygénothérapie pour empêcher le développement de l'hypertension pulmonaire. Il n'existe aucune méthode connue de prévention de l'hypertension artérielle pulmonaire.

  • Traitement

    Embolie pulmonaire

    L'embolie pulmonaire est souvent difficile à diagnostiquer. Les médecins se basent sur l'identification de symptômes et les antécédents médicaux de la personne, ainsi que sur des tests de routine comme la radiographie ou l'électrocardiogramme. 

    Les tests pour vérifier la présence de l’affection incluent également un test sanguin, appelé D-dimères, pour exclure une embolie pulmonaire et l’angiographie par tomodensitométrie, une technique d'imagerie qui utilise les rayons X, un scanner CT et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

    Afin de faciliter le  diagnostic d'une embolie pulmonaire en situation d'urgence, on peut effectuer un test appelé échocardiographie au chevet, qui utilise les ultrasons pour créer des images du cœur. En outre, les ultrasons peuvent permettre de vérifier la présence d’un caillot de sang dans les veines pelviennes de la jambe, pouvant conduire à une emboliepulmonaire. 

    Des médicaments appelés anticoagulants peuvent être utilisés pour soigner l'embolie pulmonaire. On peut également fournir un apport en oxygène aux personnes ayant du mal à respirer. Les médicaments thrombolytiques, qui peuvent dissoudre les caillots dans les artères pulmonaires, sont recommandés pour les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque persistante et présentant un risque élevé d’embolie pulmonaire. Si ces traitements ne sont pas efficaces, on peut avoir recourt à une intervention chirurgicale pour éliminer le caillot. 

    Hypertension pulmonaire

    Un diagnostic précoce est difficile pour l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), parce que de nombreux patients présentent peu de symptômes, voire aucun, ou semblent seulement avoir des capacités d’effort physique réduites. La HTAP peut se développer à tout âge, mais la moyenne d’âge d'un individu atteint d'HTAP est de 50 ans. Les médecins se basent sur l'analyse des symptômes d'un individu et d'autres facteurs tels que l'âge et les affections existantes. Nombreux sont ceux qui vont  chez le médecin trop tardivement par rapport à l'évolution de la maladie et présentent des signes d'insuffisance cardiaque du côté droit. 

    Lorsqu'on soupçonne une HTAP, deux procédés peuvent être utilisés pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire. Le premier, connu sous le nom d'échocardiogramme, utilise des ondes sonores pour créer une image du cœur en mouvement.  Le second, appelé cathétérisme cardiaque droit, est un procédé invasif où un tube fin, appelé cathéter, est inséré dans la partie droite du cœur afin de mesurer l’efficacité de la partie droite du cœur et dans les artères pulmonaires pour mesurer la pression artérielle. 

    Les programmes de dépistage qui permettent d'identifier les individus qui sont les plus susceptibles de souffrir d’hypertension artérielle pulmonaire sont des méthodes utiles de diagnostic précoces. 

    Il n'existe aucun remède connu pour l'hypertension pulmonaire, mais les médicaments de base tels que les anticoagulants ou un apport en oxygène peuvent être palliatifs. Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire peuvent être soignés avec des traitements spécifiques, appelés prostacyclines, antagonistes des récepteurs de l'endothéline ou inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. 

    Si l'hypertension pulmonaire est due à une maladie thromboembolique chronique, une opération chirurgicale appelée endartériectomie pulmonaire peut guérir la maladie en éliminant le caillot et le tissu cicatriciel dans les vaisseaux sanguins (artères) des poumons. 

    Si l’affection est grave, la transplantation pulmonaire peut être un choix possible. Si l'hypertension pulmonaire est liée à des maladies cardiaques ou pulmonaires de longue durée, le traitement de la maladie sous-jacente est recommandé.

  • Poids de la maladie

    • En Europe, les cas d'embolie pulmonaire vont de 6 à 20 pour 10.000 personnes par an
    • Une proportion de 7 à 11 % des individus souffrant d'embolie pulmonaire ne survivent pas 
    • On compte de 1,5 à 5,2 cas d'hypertension artérielle pulmonaire pour 100.000 personnes en Europe
    • Les cas d’hypertension artérielle pulmonaire sont plus fréquents chez les femmes
    • L'hypertension artérielle pulmonaire sans traitement spécifique est associée à un taux de survie moyen de 2,8 ans
    • Bien que l'hypertension artérielle pulmonaire soit une maladie rare, on ne connaît pas la charge totale de tous les types d'hypertension artérielle pulmonaire
    • La charge de l'hypertension artérielle pulmonaire est sous-estimé dans les pays développés et en voie de développement

     

  • Besoins actuels et futurs

    • Il est nécessaire de développer de meilleures méthodes de diagnostic de l'embolie pulmonaire
    • Des méthodes préventives pour les personnes à risque de développer des caillots sanguins, et par conséquent une embolie pulmonaire, devraient être beaucoup plus souvent appliquées.
    • Une meilleure connaissance de l'hypertension pulmonaire est essentielle pour un diagnostic et une prise en charge à un stade précoce
    • De nouveaux traitements sont nécessaires pour l'hypertension artérielle pulmonaire, car il n'existe aucun traitement curatif connu
    • Les méthodes de prévention devraient être améliorées pour les personnes dont les risques d'hypertension artérielle pulmonaire sont importants