Открыть опции выбора языкаOpen language selection русский Меню Поиск
ПОЖЕРТВОВАТЬ

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальные заболевания легких, также известные как диффузные паренхиматозные заболевания легких, являются следствием поражения альвеол (альвеолярных мешочков) и ведут к обширному воспалению и пневмофиброзу.

  • Заболевания легких

    Выделено более 300 различных видов интерстициальной легочной болезни, большая часть из которых встречается крайне редко. K более распространенным интерстициальным заболеваниям легких относятся следующие.

    • Саркоидоз
    • Идиопатический пневмофиброз
    • Экзогенный аллергический альвеолит (также известный как пневмонит гиперчувствительности)
    • Интерстициальное заболевание легких, связанное с диффузной болезнью соединительной ткани
    • Пневмокониоз
    • Интерстициальное заболевание легких, вызванное определенным лекарством, которое применяли для лечения других заболеваний

    Некоторые интерстициальные заболевания легких, в частности саркоидоз, поражают также другие органы. 

    Изучение распространенности интерстициальных заболеваний легких проблематично, поскольку не всегда можно диагностировать определенные болезни. При проведении некоторых исследований предполагают, что если объединить случаи идиопатического пневмофиброза и саркоидоза, они составят 50% всех интерстициальных заболеваний легких.

    Специалисты классифицируют интерстициальные заболевания легких в две группы: заболевания с известной причиной и заболевания, причины и происхождение которых неизвестны. 

  • Симптомы

    Интерстициальные заболевания легких, как правило, характеризуются постепенным нарастанием симптомов. У большинства людей с интерстициальными заболеваниями легких наблюдаются дыхательная недостаточность и сниженная способность переносить физические нагрузки.  Другие симптомы могут включать непрекращающийся кашель, как правило сухой, (т.e. без мкроты); в случае прогрессирующего заболевания может наблюдаться посинение или окрашивание в фиолетовый цвет, особенно в области губ, рук и ступней (из-за очень низкого содержания кислорода в крови), а также утолщение или опухание концевых фаланг пальцев.

  • Причины

    Известны причины только трех случаев интерстициальных заболеваний легких. Специалисты считают, что взаимодействие отвечающих за предрасположенность к заболеванию генетических факторов и факторов внешнего воздействия может объяснить развитие некоторых заболеваний, включая саркоидоз. 

    Пневмокониоз развивается в результате действия вдыхаемых химических веществ на рабочем месте, вызывающих обширное рубцевание или уплотнение (фиброз) легких. Классической причиной является воздействие кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз у шахтеров) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными благодаря изменениям в производственной практике. 

    Экзогенный аллергический альвеолит развивается в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; к более распространенным причинам относятся воздействие пыли с заплесневелого сена («легкое фермера»), голубей или птиц клеточного содержания («легкое птицевода»).

    Употребление некоторых лекарств для лечения других заболеваний может также вызвать интерстициальное заболевание легких. К ним относятся: амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артира) и фурадонин (используется для лечения инфекций мочевых путей). 

  • Профилактика

    Профилактика интерстициальных заболеваний легких осуществима только, если известна причина заболевания. В таких случаях устранение воздействия соответствующих факторов риска, связанных с внешним воздействием, является наиболее эффективным профилактическим методом.

    В будущем специалисты надеются определять, какие люди больше предрасположены к развитию интерстициальных заболеваний легких, поскольку это поможет им устанавливать индивидуальные профилактические меры для каждого человека. 

  • Диагноз и лечение

    Важные исследования включают получение изображение легких с помощью рентгеновского снимка и компьютерной томографии (КТ-сканирования). Для типичного интерстициального заболевания легких характерны распространенные мелкие узелки, сетеобразная структура или общее затемнение. КТ-сканирование высокой резолюции может использоваться для определения отдельного вида интерстициального заболевания легких с помощью изучения типа и распределения тени легких на изображении. 

    При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь вид «медовых сот» в результате обширного разрушения альвеол и развития небольших кистозных образований внутри легкого.

    Тестирование функции легкого и определение содержания кислорода в крови также имеют большое значение для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких. 

    Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берут ткань для анализа, иногда проводится для уточнения диагноза интерстициального заболевания легких, но ее применение теряет свою актуальность с улучшением качества КТ-сканирования  

    Курс лечения интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (стероиды) и противорубцовую терапию. Такой метод считается наиболее эффективным для лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИЗЛ, однако, он малоэффективен в других случаях, например при пневмофиброзе. В дальнейшем могут потребоваться курс кислородной терапии и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальных заболеваний легких прогрессируют, в таком случае может понадобиться трансплантация легких. 

    Показатели выживания при различных болезнях варьируются в широких пределах. Исследование показало, что через 5 лет после того, как был поставлен первый диагноз, 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом продолжают жить, в то время как, в случаях экзогенного аллергического альвеолита и саркоидоза продолжают жить 80% — 100% пациентов. 

  • Потери

    • Самые высокие показатели смертности при интерстициальной легочной болезни, более 2,5 случаев на 100 000 человек, наблюдаются в Великобритании, Ирландии, странах Скандинавии, Нидерландах и Испании.
    • Хотя данные о затратах, связанных с интерстициальными заболеваниями легких отсутствуют, большое количество пациентов с этим заболеванием перестали бороться с этим заболеванием, а некоторым необходима кислородная терапия в домашних условиях или трансплантация легкого.
    • Самые высокие показатели госпитализации при интерстициальной легочной болезни наблюдаются в Австрии, Дании,  Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии и составляют более 40 случаев на 100 000 населения.

    Саркоидоз

    • В Великобритании каждый год регистрируют приблизительно 5 новых случаев на 100 000 населения.
    • Саркоидоз более ярко выражен у молодых людей обоих полов и у женщин старше 50 лет.

    Идиопатический пневмофиброз

    • В Великобритании на 100 000 населения приходится 15 — 18 случаев идиопатического пневмофиброза.

    Экзогенный аллергический альвеолит 

    • Это заболевание наиболее распространено у определенной группы людей, включая фермеров и голубеводов.
    • Среди шведских фермеров ежегодно фиксируют приблизительно 20 случаев этого заболевания на 100 000 населения.

    Интерстициальные заболевания легких связаны с диффузной болезнью соединительной ткани

    • У 20% пациентов с ревматоидным артритом наблюдаются симптомы интерстициальных заболеваний легких.
    • У 75% пациентов с склеродермией нарушена функция легких.

    Заболевания легких, обусловленные действием лекарств

    • Приблизительно 1% — 1,5% случаев интерстициальной легочной болезни обусловлены действием медицинских препаратов.

    Показатели частоты госпитализаций в случаях интерстициального заболевания легких. По материалам базы данных о больничной смертности Всемирной организации здравоохранения, обновление ноябрь 2011.

  • Текущие и будущие потребности

    • Затраты медицинских ресурсов на лечение интерстициальной легочной болезни растут; необходимо улучшить доступ к специализированным услугам для усовершенствования контроля над этими заболеваниями.
    • Существует необходимость в проведении исследования для определения генетических причин интерстициальной легочной болезни, усовершенствования профилактических мер и методов лечения.