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Doença pulmonar intersticial

Doença pulmonar intersticial

As doenças pulmonares intersticiais, também chamadas doenças pulmonares parenquimatosas difusas, resultam de danos nas células que rodeiam os alvéolos (sacos de ar), o que leva a inflamação alargada e a formação de cicatrização fibrótica nos pulmões.

Infografia da doença pulmonar intersticial PDF Descarregue a nossa infografia para ver os pontos fundamentais sobre a doença pulmonar intersticial

ERS This material is a summarised version of the European Lung White Book, which can be accessed online.

  • Doenças

    Há mais de 300 doenças diferentes que se classificam como doenças pulmonares intersticiais. A maioria é muito rara; mas as doenças pulmonares intersticiais mais frequentes incluem:

    • Sarcoidose
    • Fibrose pulmonar idiopática
    • Alveolite alérgica extrínseca (também chamada pneumonite por hipersensibilidade)
    • Doença pulmonar intersticial associada a doença do tecido conjuntivo
    • Pneumoconiose
    • Doença pulmonar intersticial causada por determinados medicamentos utilizados para tratar outras doençass

    Algumas doenças pulmonares intersticiais, em particular a sarcoidose, também afetam outros órgãos do corpo. 

    A investigação sobre a prevalência das doenças pulmonares intersticiais é difícil, uma vez que nem sempre se obtêm diagnósticos específicos. Alguns estudos sugerem que quando se somam os casos de fibrose pulmonar idiopática e de sarcoidose, só estas duas doenças são responsáveis por 50% do total de doenças pulmonares intersticiais.

    Os peritos classificam as doenças pulmonares intersticiais em dois grupos: doenças que têm uma causa conhecida e doenças cuja causa e origem se desconhecem.

  • Sintomas

    Habitualmente, as doenças pulmonares intersticiais têm um início gradual. A maior parte das pessoas com doenças pulmonares intersticiais apresenta falta de ar e tem uma capacidade reduzida para fazer exercício. Outros sintomas podem incluir uma tosse persistente, que habitualmente é seca (i.e. sem produção de expetoração); na doença avançada pode haver uma coloração azul ou roxa dos lábios, mãos e pés (devido ao nível muito baixo de oxigénio no sangue) e os dedos podem ficar com baqueteamento ou inchados..

  • Causas

    Só cerca de um em cada três casos de doenças pulmonares intersticiais tem uma causa conhecida. Os peritos acham que uma combinação de fatores genéticos, que tornam as pessoas mais suscetíveis à doença, e ambientais pode explicar o desenvolvimento de algumas doenças, incluindo a sarcoidose. Os fatores ambientais foram reconhecidos em 35% das pessoas com doença pulmonar intersticial.  

    A pneumoconiose deve-se a agentes inalados no local de trabalho, que provocam a formação extensa de cicatrizes e o endurecimento (fibrose) nos pulmões. As causas clássicas são o pó de sílica (silicose), pó de carvão (pneumoconiose dos trabalhadores do carvão) e amianto (asbestose). Estas doenças tornaram-se menos frequentes devido a mudanças nas práticas industriais. 

    A alveolite alérgica extrínseca deve-se a uma reação alérgica a qualquer dos vários agentes orgânicos inalados; as causas mais frequentes incluem a exposição ao pó de feno com bolor (pulmão do agricultor) ou de pombos ou aves em gaiolas (doença dos criadores de aves). 

    Alguns medicamentos tomados para tratar outras doenças também podem causar doença pulmonar intersticial. Os exemplos mais frequentes são: amiodarona (utilizada para tratar um batimento cardíaco irregular), bleomicina (um medicamento de quimioterapia), metotrexato (utilizado para tratar a artrite) e nitrofurantoína (utilizado para tratar infeções urinárias). 

  • Prevenção

    A prevenção das doenças pulmonares intersticiais só é possível quando a causa é conhecida. Nesses casos, evitar a exposição ao fator de risco ambiental relevante é o melhor método de prevenção.

    No futuro, os peritos esperam conseguir identificar quais as pessoas que são mais suscetíveis a desenvolver uma doença pulmonar intersticial, uma vez que isso irá ajudá-los a proporcionar medidas de prevenção individuais para cada pessoa. 

  • Tratamento

    Os exames complementares de diagnóstico essenciais incluem a imagiologia dos pulmões através de radiografia torácica e exames de tomografia computorizada (TC). A aparência típica da doença pulmonar intersticial inclui nódulos finos alargados, um padrão tipo rede ou uma indefinição geral. As TC de alta resolução podem ser utilizadas para ajudar a definir o tipo específico de doenças pulmonares intersticiais olhando para o tipo e propagação das sombras na imagem do pulmão. 

    Na fibrose pulmonar avançada os pulmões podem ter uma aparência de “favo de mel” devido à destruição extensa dos alvéolos e ao desenvolvimento de pequenos espaços quísticos no pulmão.

    Os testes à função pulmonar e os níveis de oxigénio no sangue também são importantes para o diagnóstico e a monitorização do progresso da doença pulmonar intersticial. 

    Uma biopsia pulmonar cirúrgica, na qual se extraem e examinam amostras de tecido pulmonar, é por vezes realizada para um diagnóstico exato de doença pulmonar intersticial, mas a sua utilização tem diminuído à medida que a qualidade dos exames TC tem melhorado.  

    O tratamento da doença pulmonar intersticial inclui medicamentos anti-inflamatórios (por ex., esteroides) e anti-cicatrizantes. Estes são mais provavelmente eficazes na sarcoidose, alveolite alérgica extrínseca e em algumas das raras doenças pulmonares idiopáticas, mas frequentemente têm pouco efeito noutras doenças como a fibrose pulmonar idiopática. Com a evolução progressiva da doença, podem ser necessários oxigénio adicional e programas de reabilitação pulmonar. Apesar do tratamento, algumas formas de doença pulmonar intersticial agravam-se progressivamente e pode ser necessário um transplante pulmonar. 

    Os tempos de sobrevivência com as diferentes doenças variam grandemente. A investigação mostrou que aos 5 anos após o primeiro diagnóstico, 20% das pessoas com fibrose pulmonar idiopática continuam vivas, enquanto 80-100% das pessoas com algumas formas de pneumonia por hipersensibilidade ou com sarcoidose continuam vivas.

  • Carga

    • As taxas de mortalidade mais elevadas para as doenças pulmonares intersticiais, de mais de 2,5 por 100 000 pessoas, observam-se no Reino Unido, Irlanda, Escandinávia, Países Baixos e Espanha
    • Ainda que não haja dados sobre os custos das doenças pulmonares intersticiais, muitas pessoas com estas doenças tiveram de deixar de trabalhar e algumas precisam de oxigenoterapia em casa ou de um transplante pulmonar
    • A taxa de hospitalização devido a doenças pulmonares intersticiais é mais elevada na Áustria, Dinamarca, Noruega, Finlândia, Polónia e Eslováquia, com mais de 40 por 100 000 pessoas. 

    SARCOIDOSE

    • No Reino Unido, há cerca de 5 novos casos de sarcoidose por 100 000 pessoas por ano.
    • A sarcoidose é mais proeminente nos adultos jovens de ambos os sexos e nas mulheres com mais de 50 anos 

    FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

    • No Reino Unido, há cerca de 15-18 casos de fibrose pulmonar idiopática por 100 000 pessoas 

    ALVEOLITE ALÉRGICA EXTRÍNSECA

    • Esta doença é mais frequente em grupos específicos de pessoas, incluindo agricultores e columbófilos
    • Entre os agricultores suecos, há cerca de 20 casos por 100 000 pessoas por ano com esta doença 

    DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA A DOENÇA DO TECIDO CONJUNTIVO

    • 20% das pessoas com artrite reumatoide mostraram evidência de doença pulmonar intersticial
    • 75% das pessoas com esclerodermia têm função pulmonar anómala  

    DOENÇAS PULMONARES INDUZIDAS POR MEDICAMENTOS

    • Cerca de 1-1,5% das doenças pulmonares intersticiais são causadas por medicamentos



    Taxa de internamento hospitalar devido a doença pulmonar intersticial. Dados da Base de Dados de Morbilidade nos Hospitais, da Organização Mundial de Saúde, atualização de outubro de 2011.

  • Necessidades atuais e futuras

    • As doenças pulmonares intersticiais representam uma sobrecarga crescente nos recursos de cuidados de saúde – é necessária uma melhor disponibilidade de serviços especializados para melhorar a gestão destas doenças
    • São necessários estudos em larga escala sobre as causas genéticas das doenças pulmonares intersticiais para melhorar a prevenção e o tratamento