Otwórz wybór językaOpen language selection Polski Menu Wyszukaj
PODARUJ

Śródmiąższowa choroba płuc

Śródmiąższowa choroba płuc

Śródmiąższowe choroby płuc, znane także jako rozproszone choroby miąższu płuc, wynikają z uszkodzenia komórek otaczających pęcherzyki płucne, co prowadzi do uogólnionego zapalenia i bliznowacenia oraz włóknienia płuc.

  • Warunki

    Istnieje ponad 300 różnych chorób, które klasyfikowane są jako śródmiąższowe choroby płuc.  Większość z nich jest bardzo rzadka. Do częściej występujących śródmiąższowych chorób płuc należą:

    • Sarkoidoza
    • Idiopatyczne włóknienie płuc
    • Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (znane także jako alergiczne zapalenie płuc)
    • Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej
    • Pylica
    • Śródmiąższowa choroba płuc spowodowana przez pewne leki stosowane w leczeniu innych chorób

    Niektóre śródmiąższowe choroby płuc, w szczególności sarkoidoza, wpływają także na inne narządy. 

    Badania dotyczące chorobowości śródmiąższowych chorób płuc są trudne, ponieważ nie zawsze udaje się ustalić rozpoznanie. Niektóre badania sugerują, że przypadki idiopatycznego włóknienia płuc i sarkoidozy odpowiadają łącznie za 50% wszystkich śródmiąższowych chorób płuc.

    Eksperci klasyfikują śródmiąższowe choroby płuc do dwóch grup: choroby o znanej przyczynie i choroby, w przypadku których przyczyna i źródło są nieznane. 

  • Objawy

    Początek śródmiąższowych chorób płuc jest zwykle stopniowy. U większości ludzi ze śródmiąższowymi chorobami płuc występuje duszność i ograniczona zdolność do wysiłku fizycznego. Do innych objawów może należeć uporczywy kaszel, który zazwyczaj jest suchy (tj. bez flegmy); w zaawansowanej postaci choroby można obserwować niebieskie lub fioletowe zabarwienie ust, dłoni i stóp (z powodu bardzo niskiego stężenia tlenu we krwi) oraz pałeczkowatość lub obrzęk palców.

  • Przyczyny

    Przyczyny można określić jedynie w około jednej trzeciej przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Eksperci sądzą, że to kombinacja czynników genetycznych, które sprawiają, że osoba jest podatna na daną chorobę, i środowiskowych może wyjaśnić wystąpienie pewnych stanów chorobowych, w tym sarkoidozy. Czynniki środowiskowe udało się określić u 35% osób ze śródmiąższową chorobą płuc.

    Pylica rozwija się w wyniku wdychania w miejscu pracy środków wziewnych, które powodują uogólnione bliznowacenie i twardnienie (włóknienie) płuc. Klasyczne przyczyny to pył krzemowy (krzemica), pył węglowy (pylica górnicza) i azbest (azbestoza). Choroby te są obecnie rzadsze dzięki zmianie technologii przemysłowych. 

    Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku reakcji alergicznej na jeden ze środków organicznych wdychanych w dużych ilościach; do najczęstszych przyczyn należą ekspozycja na pył ze spleśniałego siana (płuco rolnika) lub gołębi albo ptaków klatkowych (płuco hodowcy ptaków). 

    Pewne leki przyjmowane w leczeniu innych chorób mogą także powodować śródmiąższową chorobę płuc. Do najczęstszych należą: amiodaron (stosowany w leczeniu arytmii), bleomycyna (chemioterapeutyk), metotreksat (stosowany w leczeniu zapalenia stawów) i nitrofurantion (stosowany w leczeniu zakażeń układu moczowego). 

  • Profilaktyka

    Śródmiąższowym chorobom płuc można zapobiegać wyłącznie, jeśli znana jest przyczyna. W takim wypadku unikanie ekspozycji na odpowiednie czynniki środowiskowe to najlepsza metoda profilaktyki.

    Eksperci mają nadzieję, że w przyszłości możliwa będzie identyfikacja ludzi bardziej podatnych na wystąpienie śródmiąższowej choroby płuc, ponieważ ułatwi to ustalenie indywidualnych środków zapobiegawczych dla każdego pacjenta. 

  • Diagnostyka i leczenie

    Do podstawowych badań należą obrazowanie płuc metodą radiografii klatki piersiowej i tomografii komputerowej (TK). Typowy obraz śródmiąższowej choroby płuc to rozsiane drobne guzki i podobny do sieci wzór lub uogólniona nieostrość. Badania TK wysokiej rozdzielczości można wykorzystać do zdefiniowania określonego typu śródmiąższowych chorób płuc, szukając typu i rozsiania cieni na obrazie płuc. 

    W przypadku zaawansowanego zwłóknienia płuca mogą mieć wygląd plastra miodu, co spowodowane jest rozległym zniszczeniem pęcherzyków i rozwojem małych torbielowatych przestrzeni w płucu.

    Badania czynności płuc i poziomy tlenu we krwi są także ważne dla rozpoznania i monitorowania postępu śródmiąższowej choroby płuc. 

    Chirurgiczna biopsja płuc, w przypadku której pobierane i badane są próbki tkanki płuc, wykonywana jest czasem w celu precyzyjnego rozpoznania śródmiąższowej choroby płuc, jednakże stosowana jest rzadziej dzięki poprawie jakości skanów TK.  

    W leczeniu śródmiąższowej choroby płuc stosuje się leki przeciwzapalne (np. sterydy) i leki zapobiegające bliznowaceniu. Najprawdopodobniej są one najbardziej skuteczne w przypadku sarkoidozy, zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych rzadkich śródmiąższowych chorób płuc, jednakże często mają one niewielki wpływ na inne schorzenia, takie jak idiopatyczne włóknienie płuc. Na późniejszym etapie przebiegu choroby niezbędna może być terapia tlenowa i rehabilitacja oddechowa. Pomimo terapii niektóre postacie śródmiąższowej choroby płuc stopniowo się nasilają i konieczna może być transplantacja płuc. 

    Czasy przeżycia są znacząco różne w przypadku różnych chorób. Badania wykazały, że po 5 latach od momentu postawienia diagnozy 20% ludzi z idiopatycznym włóknieniem płuc nadal żyje, podczas gdy w przypadku niektórych postaci alergicznego zapalenia płuc lub sarkoidozy jest to 80-100%. 

  • Obciążenie

    • Największe wartości współczynnika umieralności z powodu śródmiąższowych chorób płuc, który wynosi powyżej 2,5 na 100 000, obserwuje się w Wielkiej Brytanii, Irlandii, Skandynawii, Holandii i Hiszpanii
    • Mimo iż nie są dostępne dane o kosztach związanych ze śródmiąższowymi chorobami płuc, wiele osób z tymi chorobami rezygnuje z pracy, a niektóre z nich muszą poddawać się tlenoterapii w warunkach domowych lub przeszczepowi płuc
    • Współczynnik hospitalizacji z powodu śródmiąższowych chorób płuc jest najwyższy w Austrii, Danii, Norwegii, Finlandii, Polsce, Słowacji i wynosi ponad 40 na 100 000 osób

    Sarkoidoza

    • W Wielkiej Brytanii notuje się około 5 nowych przypadków sarkoidozy na 100 000 osób/rok
    • Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych osób dorosłych obojga płci i kobiet w wieku powyżej 50 lat

    Idiopatyczne włóknienie płuc

    • W Wielkiej Brytanii notuje się około 15-18 nowych przypadków idiopatycznego włóknienia płuc na 100 000 osób/rok

    Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych 

    • Choroba ta występuje częściej w specyficznych grupach ludzi, w tym u rolników i hodowców gołębi
    • Wśród rolników w Szwecji notuje się około 20 przypadków tej choroby na 100 000 osób/rok

    Śródmiąższowa choroba płuc związana z chorobą tkanki łącznej

    • U 20% osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów występują oznaki śródmiąższowej choroby płuc
    • U 75% pacjentów z twardziną skóry czynność płuc jest nieprawidłowa

    Lekopochodne choroby płuc

    • Około 1-1,5% śródmiąższowych chorób płuc wywołują leki



    Częstość hospitalizacji z powodu śródmiąższowej choroby płuc. Dane z World Health Organization Hospital Morbidity Database, aktualizacja z października 2011.

  • Bieżące i przyszłe potrzeby

    • Śródmiąższowe choroby płuc to rosnące obciążenie zasobów służby zdrowia – konieczna jest lepsza dostępność specjalistycznych świadczeń, aby usprawnić terapię tych chorób
    • Potrzebne są badania na dużą skalę dotyczące przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, które usprawnią profilaktykę i leczenie