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Interstiziopatie polmonari

Interstiziopatie polmonari

Le interstiziopatie polmonari, note anche come malattie interstiziali polmonari o pneumopatie infiltrative diffuse, insorgono come conseguenza del danneggiamento delle cellule che circondano gli alveoli (sacche d'aria presenti nei polmoni), portando a infiammazione diffusa e fibrosi (danneggiamento) del tessuto polmonare.

  • Quali sono le patologie principali?

    Vi sono oltre 300 diverse patologie classificate come interstiziopatie polmonari. La maggior parte di esse è decisamente rara. Tra quelle più diffuse, si ricordano:

    • sarcoidosi;
    • fibrosi polmonare idiopatica;
    • alveolite allergica estrinseca (nota anche come polmonite da ipersensibilità);
    • interstiziopatia polmonare associata a connettivite;
    • pneumoconiosi;
    • interstiziopatia polmonare dovuta a farmaci utilizzati nella cura di altre patologie.

    Alcune interstiziopatie polmonari, in particolare la sarcoidosi, colpiscono anche altri organi. 

    Lo studio della prevalenza delle interstiziopatie polmonari risulta difficile, perché non sempre è possibile ottenere una diagnosi specifica. Alcuni studi suggeriscono che la somma dei casi di fibrosi polmonare idiopatica e di sarcoidosi rappresenta il 50% di tutte le interstiziopatie polmonari.

    Gli esperti suddividono le interstiziopatie polmonari tra patologie dalla causa nota e patologie la cui causa e origine sono ignote. 

  • Sintomatologia

    Le interstiziopatie polmonari presentano solitamente un esordio graduale. La maggior parte dei pazienti affetti da interstiziopatie polmonari presentano dispnea (respiro affannoso) e una riduzione dell'abilità di svolgere attività fisica. Altri sintomi possono includere una tosse persistente e solitamente secca (senza la produzione di espettorato); negli stadi più avanzati della malattia si può riscontrare cianosi (colorazione viola o bluastra) di labbra, mani e piedi (dovuta alla diminuita ossigenazione del sangue) e ippocratismo (rigonfiamento) delle dita.

  • Cause

    Solo circa un caso su tre di interstiziopatie polmonari presenta una causa nota. Gli esperti ritengono che una combinazione di fattori genetici, che renderebbero alcuni individui più suscettibili alla malattia, e di fattori ambientali potrebbe spiegare l'insorgere di alcune patologie, inclusa la sarcoidosi. È stato riconosciuto che i fattori ambientali sono associati alla patologia nel 35% di pazienti con interstiziopatie polmonari.

    La pneumoconiosi è dovuta all'inalazione di sostanze nocive sul posto di lavoro, in grado di causare indurimento e danneggiamento (fibrosi) del tessuto polmonare a livello diffuso. La causa più frequente della pneumoconiosi è l'inalazione di polvere di silice (silicosi), polveri di carbone (pneumoconiosi dei minatori) e amianto (o asbesto, da cui asbestosi). Queste patologie sono divenute più rare grazie a cambiamenti nello svolgimento delle attività lavorative.

    L'alveolite allergica estrinseca è dovuta alla reazione allergica causata dall'inalazione di una serie di sostanze organiche; le cause più comuni includono l'esposizione a fieno ammuffito (polmone del contadino), e a piccioni o altri uccelli in gabbia (pneumopatia dell'allevatore di piccioni o polmone dell'avicoltore). 

    Anche alcuni farmaci assunti per altre patologie possono provocare l'insorgere di interstiziopatie polmonari. Tra i più comuni si annoverano: amiodarone (utilizzato nel trattamento dell'aritmia cardiaca), bleomicina (un farmaco chemioterapico), il metotrexato (utilizzato nel trattamento dell'artrite) e nitrofurantoina (usata nel trattamento delle infezioni urinarie). 

  • Prevenzione

    La prevenzione delle interstiziopatie polmonari è possibile solo quando la causa è nota. In questo caso, la prevenzione dell'esposizione al fattore di rischio ambientale identificato rappresenta il miglior metodo di prevenzione.

    In futuro, gli esperti sperano di essere in grado di identificare gli individui maggiormente portati allo sviluppo di interstiziopatie, il che faciliterebbe l’elaborazione di misure di prevenzione su misura per ciascun paziente. 

  • Diagnosi e trattamento

    Tra gli esami fondamentali per la diagnosi delle interstiziopatie polmonari ci sono la radiografia al torace e la TAC (tomografia assiale computerizzata). Nelle persone affette da queste patologie, gli esami mostrano la presenza di noduli fini diffusi, opacità generalizzata o strutture “a rete”. Una TAC ad alta risoluzione può aiutare a definire la tipologia specifica di interstiziopatia, tramite un'analisi del tipo e dell'estensione delle opacità rilevate attraverso le tecniche di imaging. 


    Negli stadi avanzati di fibrosi polmonare, i polmoni possono assumere un aspetto "a nido d'ape" a causa dell'esteso danneggiamento degli alveoli e dello sviluppo di spazi cistici al loro interno.

    Anche le valutazioni della funzione polmonare e dei livelli di ossigeno nel sangue sono importanti per la diagnosi ed il monitoraggio dell'evoluzione delle interstiziopatie polmonari.

    In alcuni casi, per ottenere una diagnosi più accurata si ricorre alla biopsia polmonare,  un esame che consiste nel prelievo e nell'analisi di piccoli campioni di tessuto polmonare. Tuttavia, il costante miglioramento della qualità delle tomografie assiali rende meno frequente la necessità della biopsia. 

    Il trattamento delle interstiziopatie polmonari include farmaci antinfiammatori (come ad esempio gli steroidi) e farmaci antifibrotici. Questi farmaci sono soprattutto efficaci nel trattamento di sarcoidosi, alveolite allergica estrinseca e alcune delle interstiziopatie polmonari più rare. Tuttavia, sono poco efficaci in caso di patologie come la fibrosi polmonare idiopatica. Negli stadi più avanzati di questa  patologia i pazienti potrebbero aver bisogno di seguire un programma di riabilitazione respiratoria. Nonostante le terapie, alcune forme di interstiziopatia polmonare peggiorano progressivamente, rendendo necessario un trapianto di polmoni.

    La sopravvivenza varia enormemente a seconda del tipo di interstiziopatia. È stato dimostrato che a 5 anni dalla diagnosi, solo il 20% dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica è ancora in vita, mentre per i pazienti affetti da alcune forme di polmonite da ipersensibilità o sarcoidosi la percentuale sale all’80-100%. 

  • Impatto

    • I tassi di mortalità più alti per interstiziopatie polmonari (più di2,5 casi su 100.000 abitanti) si riscontrano in Regno Unito, Irlanda, Scandinavia, Paesi Bassi e Spagna.
    • Benché non siano disponibili dati sui costi delle interstiziopatie polmonari, molti pazienti devono rinunciare al lavoro, mentre alcuni devono sottoporsi a ossigenoterapia a domicilio o subire un trapianto di polmoni.
    • Il tasso di ospedalizzazione per interstiziopatie polmonari raggiunge il picco in Austria, Danimarca, Norvegia, Finlandia, Polonia e Slovacchia, con più di 40 ricoveri per 100.000 abitanti.

    Sarcoidosi

    • Nel Regno Unito, si verificano circa 5 nuovi casi di sarcoidosi per 100.000 abitanti all'anno.
    • La sarcoidosi colpisce maggiormente giovani adulti di entrambi i sessi e donne al di sopra dei 50 anni.

    Fibrosi polmonare idiopatica

    • Nel Regno Unito, si riscontrano circa 15/18 casi di fibrosi polmonare idiopatica per 100.000 abitanti.

    Alveolite allergica estrinseca

    • Questa patologia è più comune in gruppi specifici, tra cui agricoltori e allevatori di piccioni.
    • Tra gli agricoltori svedesi si verificano circa 20 casi per 100.000 abitanti ogni anno.

    Interstiziopatia polmonare associata a connettivite 

    • Il 20% dei pazienti con artrite reumatoide mostra anche i segni di interstiziopatia polmonare.
    • Il 75% dei pazienti con sclerodermia presenta disfunzioni polmonari.

    Patologie polmonari indotte da farmaci

    • Nell'1-1,5% circa di casi, le interstiziopatie polmonari sono causate da farmaci.

    Tasso di ospedalizzazione per interstiziopatia polmonare.  Dati ricavati dal World Health Organization Hospital Morbidity Database, aggiornato all'ottobre 2011.

  • Aree di azione

    • Le interstiziopatie polmonari rappresentano un onere in aumento per i sistemi di sanità pubblica. È necessaria pertanto una maggiore disponibilità di servizi specializzati al fine di migliorare la gestione di queste patologie.
    • Sono necessari studi su vasta scala sulle cause genetiche delle interstiziopatie polmonari, allo scopo di migliorarne la prevenzione e il trattamento..