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Les maladies interstitielles pulmonaires

Les maladies interstitielles pulmonaires

Les maladies interstitielles pulmonaires également connues sous le nom de  pneumopathies parenchymateuses diffuses, résultent de la détérioration des cellules qui entourent les alvéoles (sacs alvéolaires) conduisant à une inflammation généralisée et des cicatrices fibreuses des poumons.

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ERS Ce document est une version résumée du livre « European Lung White Book » auquel vous pouvez accéder en ligne

  • Affections

    Il existe plus de 300 affections différentes, regroupées dans les maladies interstitielles pulmonaires.  La plupart sont très rares ; mais les maladies interstitielles pulmonaires les plus courantes sont:

    • La sarcoïdose
    • Fibrose pulmonaire idiopathique
    • L'alvéolite allergique extrinsèque (également connue sous le nom de pneumopathie d'hypersensibilité)
    • Pneumopathie interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif
    • La pneumoconiose
    • La maladie interstitielle pulmonaire due à certains médicaments utilisés pour soigner d'autres affections

    Certaines maladies interstitielles pulmonaires, en particulier la sarcoïdose, affectent aussi d'autres organes dans le corps.

    La recherche sur la prévalence des maladies interstitielles pulmonaires est difficile, parce que les diagnostics spécifiques ne sont pas toujours obtenus. Certaines études suggèrent que lorsque l'on ajoute les cas de fibrose pulmonaire idiopathique et ceux de sarcoïdose, ils représentent 50 % de toutes les maladies interstitielles pulmonaires.

    Les experts classent la maladie interstitielle pulmonaire en deux groupes : les maladies qui ont une cause connue et celles où la cause et l'origine de la maladie sont inconnues. 

  • Symptômes

    Les maladies interstitielles pulmonaires apparaissent généralement de façon progressive. La plupart des personnes atteintes de maladies interstitielles pulmonaires  souffrent d'essoufflement et présentent une aptitude à l'effort réduite. D'autres symptômes peuvent inclure une toux persistante qui est généralement sèche (c'-à-d. qu'elle ne produit aucun phlegme). Au stade avancé de la maladie, on peut observer une décoloration bleue ou violette surtout des lèvres, des mains et des pieds (en raison d'un taux très faible d'oxygène dans le sang) et l'hippocratisme digital ou une enflure des doigts.

  • Causes

    Seulement environ un cas sur trois de maladies interstitielles pulmonaires a une cause connue. Les experts estiment qu'une combinaison de facteurs génétiques, qui rendent les personnes susceptibles de contracter la maladie, et des facteurs d'environnement peut expliquer le développement de certaines affections comme la sarcoïdose. 

    La pneumoconiose est due aux agents inhalés au travail,qui provoquent des cicatrices étendues et un durcissement (la fibrose) des poumons. Les causes les plus fréquentes sont la poussière de silice (silicose), la poussière de charbon (la pneumoconiose des houilleurs) et l'amiante (asbestose). Ces affections sont devenues moins fréquentes en raison des changements dans les usages industriels. 

    L'alvéolite allergique extrinsèque est  provoquée par une réaction allergique à un des nombreux agents organiques inhalés. Les causes les plus fréquentes sont l'exposition à la poussière provenant du foin moisi (poumon des fermiers) ou de pigeons ou d'oiseaux en cage (poumon des aviculteurs). 

    Certains médicaments pris comme traitements pour soigner d'autres affections peuvent également causer une maladie interstitielle pulmonaire. Parmi les plus courants, on note : l'amiodarone (utilisé pour soigner un pouls irrégulier), la bléomycine (un médicament de chimiothérapie), le méthotrexate (utilisé pour soigner l'arthrite) et le nitrofurantion (utilisé pour soigner les infections urinaires). 

  • Prévention

    On ne peut prévenir les maladies interstitielles pulmonaires que si la cause est connue. Dans ces cas, éviter l'exposition au facteur de risque d'environnement associé est la meilleure méthode de prévention.

    À l'avenir, les experts espèrent être en mesure d'identifier les individus qui sont plus susceptibles de contracter une maladie interstitielle pulmonaire, car cela les aidera à fournir des mesures préventives distinctes pour chaque individu. 

  • Traitement

    Les examens essentiels comprennent l'imagerie des poumons par radiographie thoracique et tomodensitométrie (TDM). Les apparences typiques d'une maladie interstitielle pulmonaire comprennent des nodules fins répandus, un aspect réticulaire ou flou. Des scanners CT à haute résolution peuvent être utilisés pour permettre de définir le type spécifique de maladies interstitielles pulmonaires, en examinant le type et l'opacité du poumon sur l'image. 

    En cas de fibrose pulmonaire, les poumons peuvent avoir l'aspect d'un « nid d'abeille » causé par une vaste destruction d'alvéoles et le développement de petits interstices kystiques dans le poumon.

    Le test de la fonction pulmonaire et le taux d'oxygène dans le sang sont également importants pour le diagnostic et le suivi de la progression de la maladie interstitielle pulmonaire. 

    Une biopsie pulmonaire chirurgicale, où les échantillons de tissu pulmonaire sont retirés et examinés, est parfois effectuée pour faire un diagnostic précis des maladies interstitielles pulmonaires, mais son utilisation a diminué avec l'amélioration de la qualité des scanners CT.  

    Le traitement des maladies interstitielles pulmonaires comprend les anti-inflammatoires (comme les stéroïdes) et des médicaments anti-fibrotiques. Ce sont les plus susceptibles d'être efficaces pour la sarcoïdose, les alvéolites allergiques extrinsèques et certaines maladies interstitielles pulmonaires rares. Cependant,  ils n'ont souvent que peu d'effets sur d'autres maladies, comme la fibrose pulmonaire idiopathique. A un stade ultérieur  la maladie, de l'oxygène et des programmes de réadaptation pulmonaire peuvent devenir nécessaires. Malgré le traitement, certaines formes de maladies interstitielles pulmonaires s'aggravent progressivement et une transplantation pulmonaire peut être nécessaire. 

    La durée de survie  peut considérablement varier selon les différentes maladies. La recherche a démontré que cinq ans après le premier diagnostic, 20 % des gens atteints d'une fibrose pulmonaire idiopathique sont encore en vie, alors que 80 à 100% des individus atteints de certaines formes de pneumopathie d'hypersensibilité ou de sarcoïdose survivent. 

  • Poids de la maladie

    • Les taux de mortalité les plus élevés pour les maladies interstitielles pulmonaires, supérieurs à 2,5 pour 100.000, sont observés au Royaume-Uni, en Irlande, en Scandinavie, aux Pays-Bas et en Espagne
    • Bien qu'il n'existe aucun chiffre sur les coûts des maladies interstitielles pulmonaires, un grand nombre d'individus qui présentent cette pathologie doit renoncer à travailler et certains ont besoin de subir une oxygénothérapie à domicile ou une transplantation pulmonaire
    • Le taux d'hospitalisation pour les maladies interstitielles pulmonaires est le plus élevé en Autriche, au Danemark, en Norvège, en Finlande, en Pologne et en Slovaquie avec plus de 40 pour 100 000 personnes. 

    Sarcoïdose

    • Chaque année, au Royaume-Uni, on compte environ 5 nouveaux cas de sarcoïdose pour 100 000 personnes
    • La sarcoïdose est plus fréquente chez les jeunes adultes des deux sexes et chez les femmes âgées de plus de 50 ans 

    Fibrose pulmonaire idiopathique

    • Au Royaume-Uni, on compte environ 15 à 18 cas de fibrose pulmonaire idiopathique pour 100 000 habitants

    Alvéolite allergique extrinsèque

    • Cette maladie est plus courante dans des groupes de personnes spécifiques, dont les agriculteurs et les éleveurs de pigeon
    • Chaque année, parmi les exploitants agricoles suédois, on dénombre environ 20 cas de cette maladie pour 100 000 personnes 

    Pneumopathie interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif 

    • 20 % des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde présentent des signes de maladie interstitielle pulmonaire
    • 75 % des personnes atteintes de sclérodermie présentent une fonction pulmonaire anormale 

    Pneumopathies induites par médicament

    • Environ 1 à 1,5 % des maladies interstitielles pulmonaires sont d’origine médicamenteuse


  • Besoins actuels et futurs

    • Il est nécessaire de réaliser des études à grande échelle sur les causes génétiques des maladies interstitielles pulmonaires pour en améliorer la prévention et le traitement
    • Il est nécessaire d'effectuer de plus amples recherches sur la prévention, le dépistage et le traitement précoce des maladies interstitielles pulmonaires d’origine médicamenteuse 
    • Afin d'améliorer la prise en charge de ces pathologies, il est important de pouvoir disposer de services spécialisés qui combinent le savoir-faire nécessaire en médecine clinique experte, radiologie et pathologie.