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Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen werden auch als parenchymale Lungenerkrankungen bezeichnet. Sie werden durch Schäden in den Zellen verursacht, die die Alveoli (Lungenbläschen) umgeben, was zu großflächigen Entzündungen und fibrotischer Narbenbildung in der Lunge führt.

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ERS Dieses Material ist die Zusammenfassung des europäischen Lungenweißbuchs, das online einsehbar ist

  • Lungenerkrankungen

    Der Begriffe "interstitielle Lungenerkrankung" deckt mehr als 300 unterschiedliche Erkrankungen ab.  Die meisten davon sind selten. Zu den meist verbreiteten interstitiellen Lungenerkrankungen gehören:

    • Sarkoidose
    • Idiopathische Lungenfibrose
    • Extrinsische  allergische Alveolitis (auch als hypersensitive Pneumonitis bekannt)
    • Interstitielle Lungenerkrankungen, die mit Gewebserkrankungen assoziiert werden
    • Pneumokoniose
    • Interstitielle Lungenerkrankungen, die durch bestimmte Medikamente hervorgerufen werden, mit denen andere Erkrankungen behandelt werden

    Manche interstitiellen Lungenerkrankungen, insbesondere Sarkoidose, betreffen auch andere Körperorgane. 

    Forschungsaktivitäten zur Feststellung der Prävalenz von interstitiellen Lungenerkrankungen gestalten sich schwierig, da eine spezifischen Diagnose nicht immer möglich ist. Manchen Studien zufolge sind die Fälle von idiopathischer Lungenfibrose und Sarkoidose gemeinsam für 50% aller interstitiellen Lungenerkrankungen verantwortlich.

    Experten teilen interstitielle Lungenerkrankungen in zwei Gruppen auf: Erkrankungen, deren Grund bekannt ist, und Erkrankungen, bei denen dies nicht der Fall ist. 

  • Symptome

    Interstitielle Lungenerkrankungen setzen meist allmählich ein. Bei den meisten Personen, die an interstitiellen Lungenerkrankungen leiden, tritt Atemnot auf. Des Weiteren sind sie bei körperlicher Betätigung zunehmend eingeschränkt. Zusätzliche Symptome sind hartnäckiger, trockener Reizhusten (d.h. ohne Auswurf); im fortgeschrittenen Stadium kann auch eine bläuliche oder violette Verfärbung der Lippen, Hände und Füße auftreten (auf sehr niedrige Sauerstoffwerte im Blut zurückzuführen) sowie ein Anschwellen der Finger.  

  • Ursachen

    Nur in einem von drei Fällen ist eine interstitielle Lungenerkrankung auf einen bekannten Grund zurückzuführen.  Experten sind der Ansicht, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, durch die Personen besonders anfällig für die Erkrankung sind, sowie Umweltfaktoren das Auftreten mancher Erkrankungen erklären können, darunter auch das der Sarkoidose. Umweltfaktoren wurden bei 35% aller Personen mit interstitiellen Lungenerkrankungen festgestellt.

    Pneumokoniose ist auf das Einatmen von Wirkstoffen am Arbeitsplatz zurückzuführen, welche zu großflächiger Vernarbung und Verhärtung (Fibrose) der Lunge führen. Klassische Ursachen sind Quarzstaub (Silikose), Kohlenstaub (Kohlenstaublunge) und Asbest (Asbestose). Diese Erkrankungen sind aufgrund von industriellen Veränderungen weniger häufig geworden. 

    Die extrinsische allergische Alveolitis ist auf eine allergische Reaktion auf einen von mehreren eingeatmeten organischen Wirkstoffen zurückzuführen. Zu den häufigsten Ursachen gehören Staubbelastung von verschimmeltem Heu ("Drescherlunge") oder Tauben oder andere Käfigvögel ("Vogelzüchterlunge"). 

    Bestimmte Medikamente, die für die Behandlung anderer Krankheiten eingesetzt werden, können ebenfalls interstitielle Lungenerkrankungen auslösen. Dazu gehören: Amiodarone (für die Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag), Bleomycin (ein chemotherapeutisches Präparat), Methotrexat (zur Behandlung von Arthritis) und Nitrofurantion (für die Behandlung von Harnwegsinfektionen). 

  • Vorbeugung

    Interstitielle Lungenerkrankungen können nur dann verhindert werden, wenn ihre Ursache bekannt ist. In diesen Fällen stellt eine Vermeidung der jeweiligen Umweltbelastung die beste Präventionsmethode dar.

    Experten hoffen, in Zukunft feststellen zu können, welche Personen besonders anfällig für das Auftreten einer interstitiellen Lungenerkrankung sind, um auf dieser Basis individuelle Vorbeugungsmaßnahmen treffen zu können. 

  • Diagnose und Behandlung

    Die Diagnose erfolgt mittels Bruströntgen und Computertomographie (CT). Typischerweise äußert sich eine interstitielle Lungenerkrankung in großflächigen Knötchenbildung, einem netzartigen Muster oder genereller Unschärfe.  Computertomographien mit hoher Auflösung können helfen, die spezifischen Art der interstitiellen Lungenerkrankung zu bestimmen, indem die genaue Ausprägung des Lungenschattens analysiert wird. 

    Bei fortgeschrittener Lungenfibrose kann die Lunge ein "Wabenmuster" aufweisen. Dies rührt von der großflächigen Zerstörung der Lungenbläschen und der Entwicklung von kleinen, zystischen Räumen in der Lunge her.

    Lungenfunktionstests und Sauerstoffmengen im Blut sind für die Diagnose und die Überwachung des Fortschreitens einer interstititellen Lungenerkrankung ebenfalls wichtig. 

    Eine chirurgischen Lungenbiopsie, bei der Gewebsproben entnommen und untersucht werden, ist manchmal für die genaue Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung erforderlich. Allerdings ist dies heute weniger häufig der Fall, da die Bildgebungsqualität von Computertomographien maßgeblich verbessert wurde.  

    Die Behandlung von interstitiellen Lungenerkrankungen erfolgt mit Entzündungshemmern (z. B. Steroiden) und Medikamenten zur Verhinderung von Narbenbildung. Diese sind besonders bei Sarkoidose, extrinsischer allergischer Alveolitis und mancher der seltenen ILDs wirksam. Bei anderen, z.B. der idiopathischen Lungenfibrose, ist dies nicht der Fall. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium können auch Sauerstoff und Lungenrehabilitationsprogramme erforderlich sein. Trotz Behandlung verschlimmern sich manchen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung progressiv und können eine Lungentransplantation erfordern. 

    Die Überlebenszeiten bei den verschiedenen Ausprägungen variieren stark. Studien zufolge sind 5 Jahre nach Erstdiagnose 20% aller Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose noch am Leben, während 80-100% aller Patienten mit einer Form der hypersensitiven Pneumonitis oder Sarkoidose noch am Leben sind. 

  • Belastung

    • Die höchsten Sterberaten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (mehr als 2,5 per 100.000) sind im UK, in Irland, in Skandinavien, den Niederlanden und Spanien zu verzeichnen
    • Obgleich keine Daten zu den Kosten von interstitiellen Lungenerkrankungen vorliegen, sind viele Patienten gezwungen, ihre Erwerbstätigkeit aufzugeben. Manche benötigen Sauerstoffbehandlung zu Hause oder warten auf ein Lungentransplantat
    • Die höchste Anzahl der Krankenhausaufnahmen für interstitielle Lungenerkrankungen sind in Österreich, Dänemark, Norwegen, Finnland, Polen und der Slovakei zu verzeichnen (mehr als 40 per 100.000)

    Sarkoidose

    • Im UK treten jährlich etwa 5 neue Fälle von Sarkoidose per 100.000 Personen auf 
    • Sarkoidose kommt häufiger bei jungen Erwachsenen beider Geschlechter sowie Frauen über 50 vor

    Idiopathische Lungenfibrose

    • Im UK treten jährlich etwa 15-18 neue Fälle von idiopathischer Lungenfibrose per 100.000 Personen auf

    Extrinsische allergische Alveolitis 

    • Diese Erkrankung betrifft vor allem spezifische Bevölkerungsgruppen, z.B. Landwirte und Vogelzüchter
    • Bei schwedischen Landwirten werden jährlich ca. 20 Fälle per 100.000 Personen verzeichnet

    Interstitielle Lungenerkrankungen, die mit Gewebserkrankungen assoziiert werden

    • Bei 20% aller Patienten mit rheumatoider Arthritis sind Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung festzustellen
    • 75% aller Patienten mit Sklerodermie leiden an einer abnormen Lungenfunktion

    Durch Medikamente verursachte Lungenerkrankungen

    • Etwa 1-1,5% aller interstitiellen Lungenerkrankungen werden durch Medikamente verursacht

    Krankenhausaufnahmen aufgrund von interstitiellen Lungenerkrankungen. Daten aus der World Health Organization Hospital Morbidity Database, aktualisiert im Oktober 2011

  • Gegenwärtige und zukünftige Erfordernisse

    • Interstitielle Lungenerkrankungen stellen eine zunehmende Belastung von Gesundheitssystemen dar. Eine erhöhte Verfügbarkeit von spezialisierten Diensten ist erforderlich, um eine bessere Behandlung dieser Erkrankungen zu gewährleisten.
    • Groß angelegte Studien über die genetischen Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen sind vonnöten, um Prävention und Behandlung zu verbessern.